Klinička slika:
Karakteriše se trijasom simptoma.Rekurentne bakterijske infekcije, osetljivost kože sa ekcemom i hemoragijska dijateza, koja je manifestovana trombocitopenijom i disfunkcijom trombocita.
Dijagnoza:
Postavla se na osnovu kliničkog pregleda i laboratorijske nanalize.Vidne su ekcemi kože zbog toga se uzima klasičan histološki pregled.
Lečenje:
Vrlo je kompleksno, važno je profilaksa infekcije.Primenjuju se imunoglobulini i vitamini.Kod nastanka ekcema daju se kortikosteroidni preparati.U slučaju krvarenja primenjuje se transfuzija krvi ili krvni derivati.Konačna terapija je transplantacija koštane srži ili primena matičnih ćelija.
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése